La maladie Moyamoya désigne les occlusions spontanées et primitives du cercle deWillis avec un réseau de suppléance désigné en japonais par ‘’moyamoya vaisseaux’’. Il a été choisi par Suzuki pour désigner une image angiographique particulière au niveau des vaisseaux de la base du cerveau organisée en réseau télangiectasique. Le 1er cas décrit en dehors du Japon fut celui de Weidner W. et al en 1965, le cas d’une femme américaine d’origine japonaise. La même année, Krayenbühl et Yasargil publie l’angiographie cérébrale d’un cas similaire. Depuis cette date, de nombreux autres cas occidentaux ont été rapportés. Nous avons observés 10 cas en France et en Belgique et 12 cas à l’Institut National de Neurologie de Tunis dont des cas observés dans une même fratrie ou famille laissant présager d’un facteur familial prédisposant sans modifier la notion de sténose acquise, progressive et bilatérale de la terminaison de la carotide interne. L’utilisation de l’IRM et de l’Angio IRM va certainement permettre de découvrir plus de cas familiaux. L’EEG est un examen utile au cours de la maladie moyamoya de l’enfant. permettant d’évoquer le diagnostic sur l’aspect du tracé EEG avant d’avoir l’angiographie cérébrale. Il consiste en l’apparition d’ondes lentes à l’hyperpnée qui persistent 20 à 60 secondes voire quelques minutes aprés arrêt de l’hyperpnée. Cet aspect est lié à la baisse de la réserve de perfusion dans le cerveau ischémié. Aprés dérivation vasculaire chirurgicale du moyamoya, la réserve de perfusion s’améliore et les ondes lentes à l’hyperpnée disparaissent. Cependant , l’épreuve d’hyperpnée doit être limitée et surveillée soigneusement car elle peut provoquer un accident ischémique. Nous avons reproduit une épreuve d’hyperpnée chez quatre enfants atteints de maladie moyamoya en milieu de soins intensifs pédiatriques et nous avons mesuré le débit sanguin cérébral par la méthode au Xénon 133, en inhalation. Nous avons enregistré une baisse du débit sanguin cérébral (CBF) plus marquée du côté où il y a eu le plus d’accident ischémique déficitaire. Le CBF revient à sa valeur initiale 10 à 13 minutes aprés arrêt de l’hyperpnée. Le PET et le SPECT donne une idée précise sur la perfusion et le métabolism cérébraux. La mise en évidence d’une diminution de la perfusion de réserve est une bonne indication pour la dérivation vasculaire chirurgicale. Un traitement médical à base d’antiaggrégant plaquettaire, à un stade précoce du moyamoya, a permis de faire disparaitre les accés déficitaires ou de les voire nettement diminuer. L’association d’un alpha bloquant qui n’agit que sur les récepteurs postsynaptiques alpha 1 pourrait avoir un effet bénéfique sur l’évolution de la sténose